研究發現，富含CFTR細胞介導氯離子在氣道上皮中的吸收

愛荷華大學研究人員的一項新研究發現，被稱為肺離子細胞的罕見肺細胞有助于從氣道表面吸收水和鹽。這種功能與這些細胞的預期完全相反，可能與囊性纖維化(CF)肺部疾病有關。

五年前，科學家們報告了一項意外的發現:離子細胞——一種常見于魚鰓和青蛙皮膚的細胞類型——也存在于人類肺部和呼吸道的內膜中。CF研究人員對這些肺離子細胞特別感興趣，因為盡管它們只占氣道內壁所有細胞的1%左右，但它們含有大約一半的CFTR總量，CFTR是囊性纖維化中功能失調的蛋白質。

盡管富cftr離子細胞可能在CF中發揮重要作用，但這些細胞的功能尚不清楚。

已知存在于氣道分泌細胞中的CFTR通道將氯離子分泌出細胞并進入覆蓋氣道表面的薄層液體中。這種氣道表面的液體在保護肺部免受有害細菌和顆粒的侵害方面起著至關重要的作用。因為水“跟隨”鹽，氯離子的流出促進氣道表面的水化。相比之下，這項新研究發現，離子細胞中的CFTR通道的作用正好相反;它們吸收氯離子，促進吸濕。

“離子細胞吸收氯化物的關鍵特征是在與CFTR通道相反的細胞膜上的離子細胞特異性巴丁氯離子通道，”伊恩·索奈爾博士說，他是伊利諾伊大學內科學研究助理教授，也是發表在10月16日《臨床研究雜志》上的這項新研究的高級作者。“這兩個通道一起形成氯離子通道，通過離子細胞，幫助將氣道內的液體排入體內。”

CFTR通道在這兩種不同類型的氣道細胞(離子細胞和分泌細胞)中的不同作用也表明，CF疾病破壞了液體的分泌和吸收，這可能對CF肺病和CF藥物如何影響肺功能有影響。由于目前的CFTR調節劑治療恢復CFTR通道功能，調節劑可能同時治療分泌和吸收。

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